Улуу Британияда биринчи жолу 1996-жылы аныкталган Кройцфельдт-Якоб оорусунун (vCJD) , бодо малдын губка сымал энцефалопатиясынын (BSE же "жинди уй" оорусу) жана учурда жаңылыктарда айтылып жаткан Зомби бугу оорусунун же Өнөкөт арыктоо оорусунун (CWD) бир жалпылыгы бар - үч оорунун козгогучтары бактериялар же вирустар эмес, "приондор" деп аталган "деформацияланган" белоктор.
Приондор өтө жугуштуу жана жаныбарлардын (BSE жана CWD) жана адамдардын (vCJD) арасында өлүмгө дуушар болгон, айыккыс нейродегенеративдик ооруларга жооптуу.
| Prion деген эмне? "Прион" сөзү "белоктук инфекциялык бөлүкчө" деген сөздүн кыскартылган түрү. Прион протеин гени (PRNP) а белок прион протеин (PrP) деп аталат. Адамда PRNP прион протеин гени 20-хромосомада бар. Кадимки прион протеикасы клетканын бетинде болот, ошондуктан PrP деп белгиленет.C. Көп учурда прион деп аталган "белоктук инфекциялык бөлүкчө" прион протеининин PrP ката бүктөлгөн версиясы болуп саналат.C жана PrP катары белгиленетSc (Ск, анткени бул скрепи түрү же койлордогу скрепи оорусунда аныкталган ооруга байланыштуу анормалдуу форма). Үчүнчү жана төртүнчүлүк түзүлүштүн пайда болушунда кээде каталар болуп, белок туура эмес бүктөлүп же туура эмес формада болот. Бул, адатта, оңдолот жана шаперон молекулалары менен катализделген баштапкы формага түзөтүлөт. Эгерде туура эмес бүктөлгөн протеин оңдолбосо, ал протеолизге жөнөтүлөт жана адатта бузулат. Бирок, туура эмес бүктөлгөн прион протеини протеолизге туруштук берет жана бузулбай калат жана кадимки прион протеин PrP өзгөрөт.C PrP анормалдуу скрапия формасынаSc протеопатияга жана клеткалык дисфункцияга алып келет, бул адамдарда жана жаныбарларда бир нече неврологиялык ооруларды пайда кылат. Скрепидин патологиялык формасы (PrPSc) структуралык жактан кадимки прион протеининен (PrPC). Кадимки прион протеинде 43% альфа спираль жана 3% бета барактар бар, ал эми анормалдуу скрепи формасында 30% альфа спираль жана 43% бета барактар бар. PrP каршылыгыSc протеаза ферментине бета баракчаларынын анормалдуу жогорку пайызы таандык. |
Зомби бугу оорусу деп да белгилүү болгон өнөкөт арыктоо оорусу (ӨСО) - бугу, бугу, бугу, сика бугу жана бугу сыяктуу моюнча жаныбарларына таасир этүүчү өлүмгө алып келүүчү нейродегенеративдик оору. Жабыркаган жаныбарлардын булчуңдары кескин арыктап, арыктоого жана башка неврологиялык симптомдорго алып келет.
1960-жылдардын аягында ачылгандан бери CWD Европанын (Норвегия, Швеция, Финляндия, Исландия, Эстония, Латвия, Литва жана Польша), Түндүк Америка (АКШ жана Канада) жана Азиядагы (Түштүк Корея) көптөгөн өлкөлөрүнө тарады.
CWD прионунун бир да штамы жок. Бүгүнкү күнгө чейин он түрдүү штаммдар мүнөздөлөт. Норвегиядагы жана Түндүк Америкадагы жаныбарларга таасир этүүчү штамм, ошондой эле Финляндия багыштарына таасир эткен штамм да айырмаланат. Мындан тышкары, келечекте жаңы штаммдар пайда болушу мүмкүн. Бул цервиддерде бул ооруну аныктоодо жана жумшартууда кыйынчылыктарды жаратат.
CWD прионунун жугуштуулугу өтө жогору, бул жугуштуу ооруга чалдыккандардын жана адамдардын ден соолугу үчүн тынчсыздандырган маселе.
Учурда эч кандай дарылоо же вакциналар жок.
Өнөкөт ысырап кылуу оорусу (CWD) бүгүнкү күнгө чейин адамдарда аныкталган эмес. CWD приондору адамдарга жугушу мүмкүн деп айтууга эч кандай далил жок. Бирок, жаныбарларды изилдөө CWD менен ооруган жаныбарларды жеген (же мээ же дене суюктугу менен байланышта болгон) адам эмес приматтар коркунучта экенин көрсөтүп турат.
CWD приондорунун адамдарга, көбүнчө жуккан бугунун же бугунун этин жегенге жугушу мүмкүн деген кооптонуу бар. Ошондуктан, анын адамдардын тамак-аш чынжырына киришине жол бербөө маанилүү.
***
Колдонулган адабияттар:
- Ооруларды көзөмөлдөө жана алдын алуу борборлору (CDC). Өнөкөт арыктоо оорусу (CWD). дареги боюнча жеткиликтүү https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- Аткинсон C.J. жана башкалар 2016. Прион протеин скрепи жана кадимки уюлдук прион протеин. Прион. 2016-жылдын январь-февраль; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- Sun, J. L. жана башкалар 2023. Роман Прион штаммы багыштын өнөкөт арыктоо оорусунун себеби, Финляндия. Emerging жугуштуу оорулар, 29 (2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- Отеро А., жана башкалар 2022. CWD штаммдарынын пайда болушу. Cell Tissue Res 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- Матиасон, К.К. Өнөкөт арыктоо оорусу үчүн ири жаныбарлардын моделдери. Cell Tissue Res 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
, which is also known as Zombie deer disease is fatal neurodegenerative disease affecting cervid animals including deer, elk, reindeer, sika deer and moose. The affected animals suffer drastic muscle wasting leading to weight loss and other neurologic symptoms.){kind=link}